التلاسيميا (اضيفت صور على الموضوع)

ذهبي عدد الرسائل : 274 تاريخ التسجيل : 22/05/2007

الإثنين نوفمبر 12, 2007 9:42 pm

--------------------------------------------------------------------------------

عصافير و بعمر الورود صفر السحنة كبيري الجباه حزانى المطلع يراجعون كل شهر ليأخذوا دماً هم عطشى له شاهد تهم في مشفى بلدتي
(هم مرضى التلاسيميا).

التلاسيميا (اضيفت صور على الموضوع) 15781610

و لو زرنا معاً قسم التلاسيميا في أي مشفى لوجدنا أطفالاً بدت جباههم كالقلاع و في عيونهم اليأس و دموع الحزن ممزوجة بالدم المنساب إلى عروقهم اليابسة

فما هي التلاسيميا ؟

التلاسيميا فقر دم انحلاليٌ ينجم عن وجود خلل في بنية خضاب الدم وهذا الخلل كميٌ

فمالخضاب إذاً ؟ هو مركبٌ بروتيني مؤلف من جزأ بيرولي يحوي الحديد وجزأ بروتيني مكون أربع سلاسل ببتيدية 2 الفا+2بيتا

إذا كان الخلل في السلسلة بيتا سميت تلاسيما بيتا وإذا كان الخلل في السلسلةألفا سميت تلاسيميا ألفا

بيتا تـلاسيميا

هو نقص كامل أو جزىء للسلسلة بيتا في جزيء الخضاب مما يؤديإ إ لى زيادة و ترسب السلسلة المرافقة في جسم الكرية الحمراء مسبباً انحلالها

(أي تحرر محتوياتها في الدوران أو في نقي العظام ) قد يبدأ الانحلال منذ الطفولة المبكرة أو في السنوات التي تلي

يتطور المرض نحو الموت قبل بلوغ العشرون سنة ويكون التهديد بالموت مبكراً قدر النقص في صناعة السلاسل المعنية و هناك حالاتٌ يتم فيها

الموت ضمن الرحم أو فور الولادة .

ألفا تلاسيميا

هناك أربع مورثات للسلسلة ألفا لدى الفرد فغياب أربع منها لدى الوليد يعني الموت داخل الرحم وغياب ثلاثة يؤدي لأنحلال شديد أما غياب اثنتان أو واحدة يعني فقر دم خفيف

غيابالسلسلة ألفا يعني زيادة السلاسل المقابلة المشاركة معها في صنع الخضاب هذه الزيادة تترسب في الكرية الحمراء مؤدياً إلى
هناك خضابات موجودة بتراكيز قليلة أوخضابات لاتوجد اصلاً في الدم فارتفاع تركيز الأولى أو وجود الثلنية يسبب انحلالاً مشابهاً للتلاسيميا

مثلاً وجود الخضاب ٍ F الذي يوجد بشكل طبيعي بتركيز قليل بحدود 1% زيادته تعطي أعراض مشابهة لأعراض التلاسيميا

الخضا بات S ,C,E ,O مجرد وجودها يؤدي للإنحلال

العلاج

نقل الدم المتكرر وهو الوحيد الفعال لاستمرار الحياة وتطويلها ثم يستطب استئصال الطحال

هناك علاجات تلطيفية فائدتها متواضعة وهي نازعات الحديد
الإختلاطات

تختلف في شدتها حسب درجة المرض

الإنحلال المزمن يغير من شكل الرأس فيأخذ شكل القلعة

يزيد حجم الطحال

يضخم نهايات العظام

الحديد المتراكم في الأعضاء قد يؤدي إلى لقصور قلب أو فشل نمو

أو أمراض كبديةأو سكري أو أ فات عظمية ألام مفصلية

الوقاية

يمكن اجراء فحص للجنين وهو في رحم أمه وفي حال ثبت إصابته يمكننا وقف الحمل

الوقاية الثانية وهي الأ هم هو الأ بتعاد عن زواج حا ملي السمة مثلاً ذكر حامل + أنثى حاملة = مرفوض

لدى الشخص السليم:
HbA1 97-99%
% HbA2 1-3.5
HbF Trace

وبعد أن اطلعنا على ما هية المرض وعرفنا كيفية الوقاية من مجيء طفلاً مريضاً نتطلع لنكون فريقاً واعياً ننصح بالزواج الواعي المدروس عملاً بالقول درهم وقاية خير من قنطار علاج. وشكراً[/center][/center]

عدل سابقا من قبل الدكتورة ناديا عيشة في الإثنين نوفمبر 26, 2007 6:56 pm عدل 3 مرات ,HQDR